En las distintas enfermedades autoinmunes existe un “desorden” del sistema inmunitario, que reconoce como extraños a órganos, tejidos o células sanas de su propio organismo, atacándolos por error. Se cree que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadenan estas enfermedades. Dentro de esta variedad de enfermedades existen algunas que afectan directamente al hígado.

La hepatitis autoinmune es una enfermedad crónica del hígado, de causa desconocida. Se produce debido a una alteración de la respuesta inmunológica del propio enfermo, que destruye las células hepáticas e inflama el hígado. Suele tener empujes de actividad potencialmente graves. Si la situación se mantiene, aparece en el hígado un proceso de cicatrización o fibrosis que conduce a cirrosis e insuficiencia hepática. El pronóstico de la enfermedad mejora mucho cuando los pacientes son tratados con fármacos que disminuyen la respuesta inmunológica y la inflamación (inmunosupresores).

La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmune crónica en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente. Si no se trata puede evolucionar a la cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis) y, finalmente, la insuficiencia hepática. Aunque afecta a ambos sexos, la colangitis biliar primaria predomina sobre todo a las mujeres. De momento no hay cura para la colangitis biliar primaria, pero hay medicamentos que pueden retrasar el daño hepático, sobre todo si el tratamiento se inicia pronto.

La colangitis esclerosante primaria es la inflamación con fibrosis progresiva y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. Finalmente, los conductos se bloquean y se destruyen. Aparece cirrosis, insuficiencia hepática y a veces cáncer de las vías biliares. La causa es desconocida, pero probablemente es autoinmunitaria (cuando el sistema inmunitario ataca a los tejidos del propio organismo). Los síntomas comienzan gradualmente e incluyen fatiga progresiva, prurito y, más tarde, ictericia. Una prueba de diagnóstico por la imagen confirma el diagnóstico. Afecta con mayor frecuencia a hombres jóvenes y se diagnostica a una edad promedio de 40 años. Frecuentemente, aparece en personas con enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa crónica.

Compromiso hepático en afecciones sistémicas y hepatotoxicidad.

Frecuentemente los pacientes con enfermedades autoinmunes que no afectan directamente al hígado asocian una afección hepática que puede estar determinada por un “impacto lateral” al hígado, o asociada a consecuencias de los tratamientos para estas. También sucede que distintos fármacos y yuyos de uso habitual pueden desencadenar afecciones hepáticas, que pueden ir desde una sutil alteración del funcional hepático al desarrollo de una cirrosis o un falla hepática aguda.